Саркома мягких тканей у детей и подростков - вместе

Саркома мягких тканей у детей и подростков — вместе

Причины и лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Злокачественная эмбриональная рабдомиосаркома является редкой патологией. Она проявляется у детей подросткового периода и возникает из рабдомиобластов, которые в норме есть в тканях эмбриона, поэтому у нее такое название. Новообразование поражает поперечно-полосатую мускулатуру. Клиническая картина этого заболевания довольно неспецифическая, что создает проблему для ранней диагностики и последующей терапии.

Причины и течение

Единственной теории развития рабдомиосаркомы не выделяют. Есть факторы, повышающие риск возникновения этой патологии:

  • генные мутации;
  • отягощенная наследственность;
  • вредные привычки матери во время беременности;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Костелло, Беквит-Видемана, Нунана — врожденные множественные патологии;
  • влияние на плод радиоактивного облучения;
  • аутоиммунные заболевания новорожденного.

Совокупность этих причин или действие единственного фактора ведет к злокачественному перерождению нормальных миоцитов мышц в рабдомиобласты. Эти клетки начинают быстро и неконролировано делиться, формируя злокачественный очаг. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей — очень агрессивная опухоль, быстро распространяется и метастазирует.

Разновидности

В зависимости от типа клеток, особенностей их роста и распространения выделяют такие виды, представленные в таблице:

Вид Характеристика
Эмбриональная веретеноклеточная рабдомиосаркома Клетки имеют вид веретена, плотно контактируют друг с другом
Чаще возникает у пациентов мужского пола с поражением мышц верхней половины туловища и яичек
Ботриоидная карцинома Развивается в структурах мочевыделительной системы
Растет в виде узелка, покрытого оболочкой
Структурной единицей являются полипоподобные клетки
Альвеолярная рабдомиосаркома Характеризуется формированием узла из разных элементов — маленьких, гигантских, полиморфных клеток, которые разделены соединительными перегородками
Размер составляет 2—10 см
Чаще развивается у детей до 10 лет
Плеоморфная Возникает на конечностях пациента
Включает в состав разные клетки — веретенообразные, звездчатые, лентовидные
Новообразование быстро растет

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Клиническая картина зависит от локализации эмбриональной рабдомиосаркомы:

  • Опухоль головы и шеи. Возникает нарушение зрения, язвенные изменения на черепе, признаки поражений ЛОР-органов, парезы черепных нервов. Появляется патологическое выпячивание, мягкое на ощупь, с периодическими кровотечениями.
  • Карцинома брюшной полости. Включает симптомы диспепсический расстройств, сдавливания органов желудочно-кишечной системы.
  • Рак грудной полости и конечностей. Проявляется поражением мышц различной локализации. Сначала возникает узел, что не беспокоит пациента. Далее он становится плотный, увеличивается в размерах с развитием болевого синдрома.
  • Новообразование в органах малого таза. Влечет нарушение мочеиспускания в виде боли, недержания мочи, императивных позывов. Возникает дискомфорт внизу живота, кровяные выделения из влагалища у девочек.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей также включает общую симптоматику. К таковой относится общая слабость, низкая активность, апатическое состояние, отказ от еды, быстрая потеря веса. Характерным является повышение температуры тела до субфебрильных показателей, недомогание, отставание детей в физической и психическом развитии. Внеорганная альвеолярная рабдомиосаркома проявляется кожными изъязвлениями.

Общая симптоматика развивается на фоне местных проявлений, поэтому важно связать эти клинические признаки.

Диагностические процедуры

При осмотре и пальпации пациента можно выявить признаки болезни, прощупать образование, обнаружить кровоточащие участки. Лабораторные методы включают:

  • Общий и биохимический анализ крови — анемия, повышение СОЭ и С-реактивного белка, признаки интоксикации организма.
  • Обследование на онкомаркеры — показатели выше нормы.
  • Исследование кариотипа — выявление мутантных участков 11 хромосомы.
  • Анализ ликвора — атипические включения в нервной системе.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методики

  • УЗИ — применяется для определения наличия опухоли и метастазов, их точного места расположения, величины, количества.
  • КТ и МРТ — послойное исследование пораженного органа и новообразования с применением контрастных веществ. Эта диагностика определяет все физические характеристики образования, тип кровоснабжения, отдаленные метастазы.
  • Сцинтиграфия — необходима для обнаружения раковых очагов в костях.
  • Биопсия — забор части эмбриональной рабдомиосаркомы путем проникновения тонкой иглой в первичный источник злокачественного образования. Далее материал отправляется на гистологическое исследования с целью установления разновидности атипических клеток и степени распространения болезни.

Вернуться к оглавлению

Какое лечение?

Хирургический способ

Нужна ли операция, определяет врач. Методика и радикальность вмешательства определяется индивидуально у конкретного пациента. Это зависит от возраста ребенка, глубины распространения эмбриональной рабдомиосаркомы, стадии злокачественности тканей. Не все новообразования можно удалять, поскольку есть такие локализации, что можно более ухудшить состояние, чем помочь.

Химиотерапия

Цитостатики применяются перед вмешательством для остановки роста и развития образования, уменьшения отечности вокруг него. Это способствует уменьшению объема операции и агрессивности рабдомиосаркомы. В послеоперационном периоде препараты используются для предотвращения метастазирования и развития рецидивов. Цитостатические средства вводят внутривенно или непосредственно в патологический очаг.

Облучение

Радиоактивные волны способствуют уничтожению генетического материала в структурных единицах новообразования. Лечение назначают до и после хирургического вмешательства для улучшения результативности и уменьшения раковых очагов. Применяют дистанционное воздействие гамма-волн и брахитерапию — введение лучей непосредственно в образование.

Для радикального воздействия на неоплазию нужно применять все способы лечения комплексно.

Чем опасно?

Рабдомиосаркома — очень агрессивный рак, который быстро распространяется, поэтому диагностируется на поздних стадиях, когда органы и лимфоузлы поражены множественными метастазами. Это чревато частыми рецидивами заболевания, выявлениями микрометастазов, что требует более сильной терапии, а детский организм изнуряется под влиянием такого лечения.

Прогноз и меры профилактики

Выживаемость пациента зависит от степени развития заболевания, возраста, локализации и чувствительности атипического образования к терапии. Прогноз благоприятный при диагностике ранней стадии неоплазии в возрасте после 8 лет. У маленьких детей большой риск рецидивов. Плеоморфная рабдомиосаркома имеет наименьшие шансы на выздоровление. Для предотвращения этой патологии матери нужно тщательно следить за собой во время беременности, а при появлении каких-либо симптомов у ребенка, сразу обращаться к врачу.

Инновационное лечение рабдомиосаркомы за границей

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, старт ей дают клетки-предшественницы клеток скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. 75% всех рабдомиосарком диагностируется у детей, она составляет около 4% всех опухолей у пациентов детского возраста. Пик заболеваемости отмечается в возрасте около 7 лет, мальчики заболевают чаще девочек в 1,3 раза. Остальные 25% случаев приходятся в основном на зрелый возраст.

Иногда саркому называют раком, однако с медицинской точки зрения она, хотя и относится к злокачественным опухолям, не является раковой, поскольку этим термином называют только эпителиальные опухоли.

Как и другие виды сарком, рабдомиосаркома обладает высокой степенью злокачественности, поэтому после постановки диагноза требует незамедлительного активного лечения. Лечение злокачественных опухолей мягких тканей по самым современным стандартам предлагает клиника Меир.

Виды рабдомиосарком

Рабдомиосаркомы классифицируются по морфологическому составу и местоположению.

Выделяют 3 морфологических типа:

  • эмбриональные (75%);
  • альвеолярные (24%);
  • плеоформные (1%).

Что касается местоположения, то некоторые подтипы рабдомиосарком головы и шеи склонны к распространению на мозговые оболочки, в связи с чем имеют худший прогноз. В зависимости от такой склонности рабдомиосаркомы головы и шеи делят на 2 группы:

  • параменингеальные (70%) – расположенные в крылонебной или подвисочной ямке, носовой полости или придаточных пазухах, среднем ухе, носоглотке;
  • непараменингеальные (30%) – располагаются в мягких тканях лица и волосистой части головы, околоушной области, области жевательных мышц, полости рта, ротоглотке, гортани, орбите глаза, шее.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Причина генетическая, а именно потеря гетерозиготности на хромосоме 11p15.5. Это наиболее часто встречающийся тип у маленьких детей, включая младенцев. В большинстве случаев располагается в области головы и шеи, а также в мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках.

Отличие эмбрионального типа от остальных заключается в его сравнительно небольшой агрессивности – при постановке диагноза на ранней стадии излечения удается добиться в 70% случаев, что является очень высоким показателем для злокачественных опухолей мягких тканей. Прогноз тем хуже, чем позже выявлена опухоль. Так, эмбриональная рабдомиосаркома 3 стадии имеет меньше шансов на излечение, чем та же опухоль на 1 стадии. Прогноз при рабдомиосаркоме 4 стадии плохой, так как данная стадия присваивается тем опухолям, которые имеют отдаленные метастазы, что означает запущенный опухолевый процесс и повреждение всего организма.

Рабдомиосаркома глаза

Относится к эмбриональному типу, проявляется экзофтальмом, болью в глазах, слезотечением, видна быстро растущая опухоль.

Рабдомиосаркома носоглотки

Опухоли, локализующиеся в области носоглотки, вызывают гнусавость, заложенность носа, выделения из носа слизисто-гнойного характера.

Эмбриональная рабдомиосаркома гайморовой пазухи

Может в течение долгого времени протекать бессимптомно, а при появлении первых признаков (затруднение носового дыхания, нерегулярные выделения из носовых ходов на одной стороне) нередко принимается за гайморит или аденоиды. Это служит причиной неправильного лечения и позднего установления диагноза.

Рабдомиосаркома мочеполовой системы

Рабдомиосаркомы, локализующиеся в тазовой области, проявляются нарушениями мочеиспускания, гематурией, могут вызывать боль в животе. При пальпации в брюшной полости обнаруживается плотное мягкое образование.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Возникает из-за транслокации t(2; 13) и t(1; 13), первый соединяет ген PAX3 с геном FOXO1 (FKHR), а второй – ген PAX7 с геном FOXO1 (FKHR). Локализуется обычно в крупных мышцах туловища и конечностей, чаще встречается у подростков. Выглядит как опухолевая масса однородной консистенции на руке или ноге.

Рано метастазирует как лимфогенным, так и гематогенным путем, имеет худший прогноз, чем эмбриональная рабдомиосаркома.

Рабдомиосаркома бедра

Относится, как правило, к альвеолярному типу. Проявляется видимой опухолью, которая довольно быстро растет. Рано метастазирует, однако метастазы не имеют выраженной симптоматики и обнаруживаются лишь во время тщательного обследования, могут быть случайной диагностической находкой при обследовании по другому поводу.

Рабдомиосаркома легких

Такая локализация характерна для вторичного поражения (метастазы). Первичная опухоль может располагаться в области лица и шеи, мочеполовых органов, на туловище или конечностях. Кроме легких, метастазами при рабдомиосаркоме часто поражаются лимфатические узлы и костный мозг.

Плеоформная рабдомиосаркома

Как правило, развивается в позднем зрелом возрасте (45-50 лет), чаще всего поражает мышцы конечностей. Так же, как и альвеолярный тип, отличается агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.

Высокоточная диагностика рабдомиосаркомы

Подозрение на злокачественную опухоль мягких тканей может возникнуть, если она имеет следующие признаки:

  • большой диаметр новообразования (более 5 см);
  • быстрый рост;
  • отечность тканей, болезненность в области опухоли;
  • подфасциальное расположение.

При наличии перечисленных признаков необходима консультация онколога.

Высокоточная диагностика рабдомиосарком включает два основных метода:

  • Магниторезонансная томография с контрастом – наиболее информативный метод, который позволяет оценить опухоль с точки зрения ее точной локализации, отношения с соседними тканями (степень инвазии), размера, позволяет исследовать регионарные лимфатические узлы, спланировать биопсию и хирургическое лечение.
  • Биопсия – позволяет выявить признаки злокачественности, установить морфологический тип опухоли и степень дифференциации. Проводится как отрытым (инцизионная биопсия), так и закрытым (трепанобиопсия, пункционная толсто- и тонкоигольная) методом, в зависимости от локализации.

Дополнительные методы включают в себя КТ (компьютерную томографию) грудной клетки (поиск метастазов в легких), остеосцинтиграфию и костномозговую пункцию (поиск внутрикостных метастазов), УЗИ брюшной полости, анализы крови и мочи (оценка общего состояния организма).

Современные методы лечения рабдомиосаркомы за рубежом

Лечение рабдомиосаркомы должно начинаться безотлагательно после постановки диагноза. Применяются основные противораковые методы: хирургическое удаление, химиотерапия, лучевая терапия. Они могут применяться в различных комбинациях в зависимости от морфологического типа и локализации опухоли. Лечение саркомы в Израиле предполагает следующий подход: предпочтительной является как можно более полная резекция опухоли в тех случаях, когда она возможна. Исключением служат эмбриональные рабдомиосаркомы у детей, особенно локализованные в анатомически значимых областях, поскольку они, как правило, чувствительны к химиотерапии. В этом случае назначается полихимиотерапия, используются доксорубицин, винкристин, дакарбазин, этопозид, циклофосфамид, актиномицин D, ифосфамид, топотекан, иринотекан.

Если опухоль была удалена хирургически, но есть основания предполагать остаточную опухоль (определяется микроскопически), а также при массивной лимфаденопатии, рабдомиосаркомах средней и высокой степени риска прибегают к лучевой терапии.

Если операция по удалению саркомы связана с ампутацией, впоследствии проводится реконструкция или протезирование и реабилитационная терапия.

Если речь идет о высокозлокачественной опухоли на поздней стадии, назначают паллиативную терапию, которая направлена на облегчение состояния больного и продления ему жизни.

Успешность терапии оценивается в более чем 90% при рабромиосаркомах с низким риском (для определения степени риска проводится гистологическая оценка опухоли), и немного выше 50% при саркомах с высоким риском.

Стоимость лечения рабдомиосаркомы за границей

Выбирая место для лечения рабдомиосаркомы, стоит рассматривать лишь наиболее продвинутые, пользующиеся отличной репутацией клиники, поскольку данный вид опухолей не оставляет времени на ошибочные попытки. В странах с развитой медициной онкологические клиники могут предложить самые современные методики противоопухолевой терапии, и единственным их минусом остается цена. Передовое лечение сарком мягких тканей требует применения высоких технологий, дорогостоящей аппаратуры, новинок фармакологии, высокой квалификации врачей. Есть ли способ оптимизировать стоимость без потери качества терапии? Тем, для кого важен ценовой фактор, предлагаем рассмотреть возможность лечения в Израиле. Цены на лечение в Израиле ниже по сравнению с другими странами, предлагающими столь же высокий уровень медицинского обслуживания. В качестве примера сравним стоимость некоторых процедур, используемых в лечении сарком мягких тканей, в израильских и немецких онкоцентрах:

Израиль, $

Германия,

Онкологические заболевания

Рабдомиосаркома встречается не часто, но она более распространенная среди детей, чем среди взрослых (70% больных младше 10 лет). Эта опухоль может развиться в самых разных частях тела. Что она собой представляет, как ее выявить и лечить?

Рабдомиосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, которые являются предшественниками поперечно-полосатой мускулатуры. Ее диагностируют в мягких тканях по всему организму, но чаще всего встречаются поражения брюшной полости, головы, шеи, нижних конечностей.

Также у детей бывает рабдомиосаркома мочеполовой системы: матки, яичка, влагалища, мочевого пузыря. Особенности расположения опухоли объясняет большое разнообразие симптомов. Кроме того, оно значительно усложняет клиническую и инструментальную диагностику.

Этот вид саркомы мягких тканей крайне агрессивный и опасный, поэтому родители должны быть ознакомлены с ее причинами и симптомами.

Особенности опухоли:

  • растет в форме узла без четких границ;
  • микроскопически для нее характерен полиморфизм клеток;
  • пик заболеваемости приходится на 5-15 лет. Чуть реже болеют малыши от 1 года до 5. В 10% случаев рабдомиосаркому диагностируют у грудничков;
  • мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Посмотреть фото опухолей у детей можно на нашем сайте.

Причины болезни

Причины рабдомиосаркомы у детей точно не известны.

Предположительно на развитие недуга влияют:

  • радиоактивное облучение. Онкология может возникнуть на том месте, где раньше проводилась лучевая терапия. Также есть риск заболеть онкологией у людей, подверженных влиянию радиации из-за плохой экологической обстановки;
  • воздействие химических канцерогенов;
  • генетические нарушения в ДНК и генетические болезни (синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Костелло, синдром Беквит-Видемана, а также Нуана);
  • плохая наследственность;
  • различные механические травмы;
  • инфекции.

Чаще всего причины рабдомиосаркомы у детей связаны с генетическими отклонениями. Они могут быть результатом неправильного развития во внутриутробном периоде, поэтому, чтобы уберечь ребенка, матери нужно внимательно относиться к своему здоровью во время беременности.

Классификация рабдомиосаркомы

Есть несколько видов рабдомиосаркомы. Самой распространенной среди детей является эмбриональная. Она может возникать у младенцев и детей постарше. Растет в форме узла мясистой консистенции. На поздних стадиях может достигать огромных размеров. Чаще встречается локализация в области орбиты глаза, мочевом пузыре и половых органах.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей подразделяется на ботриоидную, веретеноклеточную и анапластическую. Название веретеноклеточной саркомы связано с формой ее клеток. Данный тип чаще встречается у мальчиков. Ботриоидная рабдомиосаркома покрыта слизистой оболочкой, а внутри находятся гиперцеллюлярная зона. Излюбленное место локализации – мочеполовая система. Прогнозы для первых двух вариантов довольно благоприятные. Анапластическая образована из клеток разного размера и формы. Она отличается агрессивностью и ранним метастазированием. Диагностируют ее в редких случаях, преимущественно на ногах.

Альвеолярная рабдомиосаркома считается самой опасной. У нее низкая степень дифференцировки и высокие темпы роста. Альвеолярный вариант встречается у подростков и взрослых людей. Опухоль поражает мягкие ткани рук и ног, туловища.

Плеоморфная рабдомиосаркома встречается чаще у взрослых, а дети болеют ней редко. Она состоит из полиморфных клеток разной формы: звездчатой, лентовидной, веретенообразной. Плеоморфный тип опухолей чаще других сопровождается прорастанием в кожу и изъязвлением.

Недифференцированная рабдомиосаркома диагностируется очень редко. Ее название говорит о том, что ее невозможно дифференцировать. Она крайне агрессивная и отличается плохим прогнозом.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы в детском возрасте

Самое главное проявление рабдомиосаркомы – это опухлость в том или ином месте. Других симптомов на первых порах может не быть. Возникают они позже, когда из мягких тканей новообразование перемещается на близлежащие структуры. Например, при вовлечении в онкопроцесс желудочно-кишечного или гепатобиллиарного тракта наблюдается механическая желтуха и увеличение брюшной полости.

При затрагивании нервных магистралей и сосудов возникают боли. Они могут иметь различную интенсивность, усиливаться после физической активности или в состоянии покоя. Прорастание в кости сопровождается нарастанием боли и нарушением подвижности сустава. В запущенном случае возможет перелом.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей проявляется в виде болей внизу живота и болей при мочеиспускании. В моче может присутствовать кровь. При перекрытии мочевыводящих путей развивается острая задержка мочи. К другим тяжелым осложнениям относится уросепсис и кахексия.

Параменингиальные образования могут повлиять на головной мозг и вызвать различные неврологические симптомы, а также внутричерепное давление. Не редко случается парез лицевого нерва.

Рабдомиосаркома мошонки у мальчиков похожа на грыжу или варикоцеле. На опухоль влагалища у девочек могут указывать выделения с неприятным запахом, а также боль и зуд. Опухоль быстро растет и заполняет влагалище. При напряжении образование вываливается наружу. Выглядит оно как гроздь бурого или розового цвета.

При прорастании опухоли в кожу открывается кровоточащая язва.

К другим локальным симптомам рабдомиосаркомы у детей относятся:

  • ухудшение слуха, выделения из слухового прохода (при поражении среднего уха);
  • в области носа и синусов рабдомиосаркома приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям;
  • опухоль шеи может повлиять на голос и затруднять глотание пищи;
  • если в процесс вовлечен глаз, то будет заметно увеличение и выпячивание орбиты, а также ухудшение зрения;
  • увеличение яичка;
  • запор, диарея, тошнота, рвота – признаки поражения ЖКТ.

Общие симптомы рабдомиосаркомы у детей – это: плохой аппетит, потеря веса, быстрая утомляемость, капризы, плохой сон.

При следующих признаках нужно начинать неотложное лечение:

  • кома или судороги (показано введение антиконвульсантов);
  • тяжелое обезвоживание или шок (показана инфузия);
  • затрудненное дыхание (кислородотерапия);
  • центральный цианоз.

Также потенциально опасными считаются такие проявления рабдомиосаркомы в детском возрасте:

  • тяжелое истощение;
  • явная бледность ладоней;
  • полусонное состояние;
  • респираторный дистресс.

Возраст ребенка менее 2 месяцев повышает риск смертельного исхода!

Стадии рабдомиосаркомы у детей

Стадирование рабдомиосаркомы происходит по системе TNM:

  1. К 1 стадии относятся опухоли Т1, которые ограничены органом или тканью и не выходят за их пределы. Ее размер может быть менее 5 см (Т1а) или больше 5 см (Т1б). Региональных и отдаленных метастазов нет (N0, М0).
  2. 2 стадия рабдомиосаркомы – это опухоль, которая распространилась на соседние органы или ткани (Т2). Она может быть до 5 см (Т2а) или больше 5 см (Т2б). N0 и М0.
  3. Рабдомиосаркома 3 стадии у ребенка отличается наличием метастазов в региональных лимфатических узлах (N1). Показатель Т может быть любой.
  4. 4 стадия рабдомиосаркомы самая опасная, так как она характеризуется метастазированием в отдаленные органы.Стадия болезни определяется на основании инструментального исследования и биопсии.

Диагностика заболевания

При диагностике рабдомиосаркомы у детей врач проводит внешний осмотр и пальпацию новообразования, а также прилегающих лимфатических узлов. Таким образом, устанавливают локализацию, примерный размер опухоли, ее метастазы, консистенцию и степень болезненности.

Необходимые лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (развернутый). Часто при онкологии наблюдается анемия и лейкоцитоз;
  • общий анализ мочи (в профилактических целях);
  • биохимический анализ крови.

В стационарном режиме еще делают коагулограмму, определяют группу крови и резус-фактор, а также подсчитывают суточную мочу.

Инструментальные исследования при опухолях мягких тканей у детей:

  1. Магнитно-резонансная томография. Этот метод дает возможность уточнить размер, локализацию и распространенность опухоли. Также, что немало важно, МРТ показывает связь новообразования с нервами и сосудами, ближайшими органами и костьми. Кроме того, исследуют региональные лимфатические узлы. Чтобы детально изучить рабдомиосарокму во время МРТ важно подавить сигнал от жировой ткани. Введение контраста позволяет еще больше увеличить точность сканирования, выявить участки некроза и отделить отек от опухолевой массы. МРТ является предпочтительной при параспинальных опухолях, а также в случае поражения спинного и головного мозга.
  2. КТ. Больным обязательно делают КТ органов грудной клетки, ввиду высокого риска легочных метастазов. Также данный метод более эффективный для диагностики костных опухолей и метастазов в лимфатических узлах. При поражении нижних конечностей обязательно обследуют тазовые лимфатические узлы.
  3. Сцинтиграфия. Этот способ позволяет обнаружить метастазы в любой кости скелета.
  4. УЗИ. Используют УЗИ при паратестикулярных рабдомиосаркомах. Сканируют мошонку, брюшную полость, органы малого таза.
  5. ПЭТ-КТ. Очень точная методика, которая позволяет оценить распространенность онкопроцесса, а также предварительно назвать стадию болезни. С помощью ПЭТ-КТ определяются мельчайшие метастазы в самых разных уголках организма. Ее могут использовать после проведения лечения для оценки его эффективности.

В зависимости от локализации новообразования могут назначить урографию (исследование мочевыводящих путей), цистографию (исследование мочевого пузыря). Девочкам показано пальцевое обследование влагалища.

После инструментального обследования проводят биопсию, а затем цитологическое и гистологическое исследование. Эти виды диагностики рабдомиосаркомы покажут вид опухоли и степень ее злокачественности. Без данных сведений лечение не начинают.

Также на этом этапе применяют цитогенетический метод, который выявляет генетические отклонения в клетках новообразования.

При параменингиальной локализации есть вероятность поражения спинного мозга, поэтому проводят спинномозговую пункцию. При подозрении на костномозговые метастазы берут биопсию костного мозга.

Малышам, у которых не закрыт родничок, назначают сонографию черепа. По показаниям проводят: ЭЭГ, Эхо-КГ, измерению функции легких, бактериологические исследования (при подозрении на сопутствующую инфекцию), аудиограмму, анализ крови на чувствительность к антибиотикам.

Лечение рабдомиосаркомы у детей

Лечение саркомы мышц должно быть комбинированным. Применяют хирургические методы, химиотерапию и облучение. Лечение рабдомиосаркомы у детей подбирается исходя из размера, вида, локализации и стадии опухоли. Также учитывается возраст пациента. Неблагоприятным возрастом считается 10 лет и больше.

При небольших новообразованиях до 5 см, которые можно прооперировать, проводят 4 курса химиотерапии Винкристином и Актиномицином D, после чего удаляют узел полностью. Операция при рабдомиосаркоме подразумевает широкое иссечение опухоли вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края на 4 см минимум. Такой подход оправдан при поверхностных образованиях с низкой степенью злокачественности.

При высокозлокачественных, глубоко расположенных рабдомиосаркомах прибегают к радикальным резекциям: удаляют опухоль и окружающие здоровые ткани, включая фасцию и мышцы. Если в процесс вовлечены нервы, сосуды, кости, то их тоже резектируют. Далее проводят реконструктивные операции.

Детям старше 10 лет, с размером образования более 5 см или тем, у кого неблагоприятная локализация опухоли, назначают химиотерапию по схеме IVA: Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D. Всего 9 курсов. Затем проводят удаление рабдомиосаркомы. Если по результатам операции была подтверждена низкая ее радикальность (то есть осталась часть опухоли), то выполняют повторные резекции и дополняют лечение лучевой терапией (ее могут не назначить детям до 3 лет, так как есть высокий риск отклонений в развитии).

К неблагоприятной локализации относятся рабдомиосаркомы, расположенные близко к мозгу, а также поражения мочеполовой системы.

Лечение рабдомиосаркомы у детей с неблагоприятным размером и локализацией опухоли или с поражением региональных лимфатических узлов (при любом размере и локализации), включает химиотерапию по схеме IVA и послеоперационную лучевую терапию с суммарной очаговой дозой от 36 до 50 Гр.

Если во время химиотерапии при рабдомиосаркоме наблюдается прогрессирование болезни, то нужно отложить прием препаратов и приступать к хирургии. В основном, при данной болезни осуществляют циторедуктивные резекции, но в запущенных случаях требуется калечащая операция.

При альвеолярной рабдомиосаркоме с метастазами в лимфатические узлы, но без отдаленных метастазов, проводится химиотерапия в режиме VAIA III: чередуются циклы IVAd (Ифосфамид, Винкристин и Адриамицин) и IVA (Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D). После первых 3 курсов пациента обследуют, чтобы определить эффективность лечения. При хорошем ответе – химиотерапию продолжают по тому же курсу. Как минимум после 4 курса осуществляется операция, а затем – облучение дозами от 40 до 50 Гр.

Неоперабельные больные получают паллиативную химиотерапию (возможно – вместе с лучевой терапией). Если после нескольких курсов ХТ наблюдается регресс объема опухоли более 50%, то можно провести хирургическое удаление. Потом его дополняют химией и ЛТ.

Симптоматическая терапия включает:

  • обезболивание;
  • жаропонижающие средства;
  • заместительную терапию.

Также при рабдомиосаркоме у ребенка могут возникнуть инфекционные осложнения, которые потребуют дополнительного лечения антибиотиками.

Дополнительные виды лечения рабдомиосаркомы у детей:

  1. Таргентная терапия. Это введение иммунологических препаратов, которые борются с опухолью, разрушая ее клетки. Также укрепляются защитные силы организма в целом.
  2. Радиохирургия. Это новый вид лечения, который подразумевает использование высокодозного радиоактивного излучения. Оно вызывает гибель опухоли, не влияя на здоровую ткань. Радиохирургия может заменить стандартную хирургию. Ее применяют для неоперабельных больных, а также для удаления метастазов.
  3. Криодеструкция. Опухоль замораживают жидким азотом, что приводит к гибели ее клеток.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Метастазирование рабдомиосаркомы в детском возрасте происходит довольно быстро. Распространение болезни идет по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. При этом чаще страдают легкие. В редких случаях поражается головной мозг, почки, печень и другие внутренние органы.

Метастазы при рабдомиосаркоме у детей лечатся химиотерапией по схеме CEVAIE: в начале курс IVA, затем – CEV (Карбоплатин, Эпирубицин и Винкристин), а в конце – IVE (Ифосфамид, Винкристин и Этопозид).

Если после выполнения операции и цитостатической терапии наблюдается только частичная регрессия, то могут добавить поддерживающую терапию, состоящую из Трофосфамида и Идарубицина (или Этопозида).

Даже после прохождения комплексного лечения возможны рецидивы болезни. Их вероятность тем выше, чем агрессивнее вид саркомы. Чаще прогрессирование отмечают после нерадикальных резекций и после лечения сильно распространенных новообразований. Детям с рецидивом рабдомиосаркомы прописывают препараты, которые ранее не использовались, а также ужесточают местное лечение (подбирают более высокие дозы облучения, делают радикальные операции).

Рабдомиосаркома у детей: прогноз

4 стадия рабдомиосаркомы у ребенка приводит к летальному исходу в течение года. На 1 стадии у 80% пролеченных пациентов есть шанс на 5-летнюю выживаемость. На 2 стадии этот показатель снижается до 70%, а на 3 – до 40%.

При эмбриональной рабдомиосаркоме у детей прогноз лучше, чем при альвеолярной. Также на выживаемость влияет возраст ребенка. Более благоприятным считается возраст до 10 лет.

Разнообразие клинических симптомов и схожесть их на другие недуги приводит к тому, что врачи ставят неверные диагнозы. Из-за этого проводится неправильное лечение, а болезнь прогрессирует. У большинства пациентов на момент постановления диагноза присутствует 3 или 4 стадия, поэтому прогноз для рабдомиосаркомы неблагоприятный.

Профилактика заболевания

Профилактика рабдомиосаркомы у детей заключается в:

  • проведении просветительной работы среди населения;
  • прохождении периодических осмотров у врача-онколога.

Врачам необходимо быть более настороженными по поводу онкологии и использовать самые эффективные методы диагностики.

Информативное видео:

Читайте также:  Ультразвуковая диагностика заболеваний поджелудочной железы
Ссылка на основную публикацию
Салон красоты Акцент на; метро Зябликово (на; Воронежской улице, метро Красногвардейская)
Пирсинг крыла носа в Москве Найдена информация о 89 подходящих студиях татуировки. Пирсинг крыла носа - цены и отзывы. Сравнительная...
Ртуть в организме человека
Ртуть в организме человека Ртуть в организме человека: роль, источники, нехватка и избыток Ртуть (Hg) - химический элемент, занимающий в...
Сифилис — информационный бюллетень центра РїРѕ контролС
Сифилис — информационный бюллетень центра РїРѕ контролю Рё профилактике заболеваний Сифилис является заболеванием, передающимся половым путем (ЗППП), которое может иметь...
Салоны красоты с выпрямлением волос (метро Павелецкая) часы работы и адреса, где сделать выпрямление
Отзывы о салоне Нола на Татарской улице Уважаемая Tatiana Rafikova!Вы обратились в Салон Нола после осветления волос в другом салоне.Стилист...
Adblock detector