Хронический миелолейкоз 1

Хронический миелолейкоз 1

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), называемый также хроническим миелоидным или миелоцитарным лейкозом, – это наиболее часто встречаемая разновидность лейкоза.

Хроническим миелобластным лейкозом чаще болеют взрослые, но около 2% случаев приходится на долю детей. Ежегодно в России фиксируется около 2000 новых случаев этого заболевания.

Хронический миелобластный лейкоз не является стопроцентно наследственным заболеванием, но можно говорить о передающейся по наследству склонности к этой болезни. Заболевшие ХМЛ люди имеют дефект, который заставляет одну хромосому прерываться и присоединяться к другой хромосоме, что приводит к образованию неправильной короткой хромосомы, известной как Филадельфийская хромосома.

Этот обмен генетической информацией заставляет два гена, BCR и ABL, объединяться в один ген, называемый BCR-ABL. Ген BCR-ABL вынуждает клетки костного мозга производить аварийный фермент, который стимулирует предшественники лейкоцитов, в конечном счете, приводя к повышению уровня лейкоцитов в периферической крови и увеличению селезенки. В итоге болезнь, имеющая в дебюте хронический характер, может преобразоваться в более агрессивную форму, названную острым лейкозом. Термин «хронический» подчеркивает тот факт, что болезнь обычно развивается медленно, хотя возможен переход болезни в стадию ускорения или акселерации, когда скорость развития болезни значительно увеличивается.

Различают следующие стадии хронического миелолейкоза:

Доклиническая или начальная стадия хронического миелолейкоза

В этой стадии хронический миелолейкоз практически никогда не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует.

Обращает на себя внимание только постоянное и, вроде бы, абсолютно немотивированное повышение лейкоцитов. Важным гематологическим признаком неблагополучия является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается.

Увеличивается селезенка, что может проявляться неприятными ощущениями в левом подреберье, чувством тяжести, особенно после еды.

Развернутая стадия хронического миелолейкоза

На момент выявления ХМЛ приблизительно 85% людей находятся в хронической фазе. Эта фаза продолжается несколько лет и хорошо контролируется лекарственными препаратами.

Характеризуется появлением клинических признаков заболевания:

  • Отмечается быстрая утомляемость, потливость, повышенная температура и потеря веса.
  • Почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающее в ряде случаев значительных размеров. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. Почти у половины больных могут развиться инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье.
  • Печень также увеличена, но функциональные нарушения выражены незначительно, то есть при биохимическом исследовании крови изменений либо отсутствуют, либо минимальны.
  • Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией.

В этой фазе в костном мозге выявляется менее 5% незрелых бластных клеток.

Именно на этот период приходится обычно и подозрение на наличие болезни, и диагностирование, и основное течение болезни. Под действием химиотерапии достигается состояние ремиссии: уменьшается размер селезенки, печени, выравнивается формула крови. Такое состояние у больных, принимающих специальное лечение, может длиться 5-6 лет и более.

Ускоренная фаза

Во время ускоренной фазы, созревание лейкоцитов прогрессивно нарастает, уровень бластных клеток в костном мозге и периферической крови повышается до 10-19%, могут развиваться новые генетические мутации, что делает болезнь трудно управляемой.

Развёрнутая и яркая клиническая симптоматика.

Читайте также:  Мужской жест и женская речь

Бластный криз

Эта стадия по течению болезни аналогична очень агрессивному острому лейкозу. В фазе бластного криза в периферической крови и костном мозге определяется более 20% бластных клеток.

Прогрессивно нарастают симптомы заболевания, состояние значительно ухудшается.

Лечение

Выбор терапии зависит от фазы ХМЛ, доступности донора стволовых клеток, кандидатуры пациента для трансплантации стволовой клетки и предпочтения самого пациента.

Химиотерапия остается единственным методом лечения многих больных, чье физическое состояние не позволяет проводить трансплантацию, не всякий пациент имеет гистологически совместимого донора. Другие пациенты выбирают химиотерапию, не желая подвергаться высокому риску (в т.ч. летальному), сопутствующему трансплантации.

Как правило, ХМЛ диагностируется в хронической фазе, и первая линия лечения представлена ингибиторами тирозин-киназы – наиболее эффективные средства. В настоящее время доступны три препарата: иматиниб (Gleevec®), дазатиниб (Sprycel®) и нилотиниб (Tasigna®).

Официально признанным средством первичной терапии считается иматиниб (Gleevec®). При неэффективности переходят на лечение дазатинибом (Sprycel®) и нилотинибом (Tasigna®).

Для лечения ХМЛ у больных, не отвечающих на ингибиторы тирозин-киназы и не являющимися кандидатами для трансплантации, используются гидреа и интерферон альфа с или без цитарабина.

Лечение при его эффективности приводит к нормализации анализа крови – гематологический ответ. Достижение гематологического ответа важно, но оно не гарантирует, что болезнь полностью контролируется. Важно уменьшить или полностью уничтожить клетки с Филадельфийской хромосомой, это расценивается как цитогенетический ответ. Наиболее ценно достижение молекулярного ответа на лечение – отсутствие гена BCR-ABL.

Потенциальным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Руководитель отделения гематологии
Медицинского центра Банка России,
кандидат медицинских наук
Колганов Александр Викторович

Copyright © 2008 | | E-mail: | Конфиденциальность

При копировании материалов
ссылка на сайт обязательна.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ, хронический миелоидный лейкоз) занимает третье место среди онкогематологических заболеваний. Еще несколько десятилетий назад болезнь плохо поддавалась лечению, но современные препараты позволяют значительно продлить жизнь пациентов и при этом сохранить ее качество.

Чаще всего миелолейкоз развивается у взрослых, примерно в 90% случаев болезнь обнаруживается именно в хронической форме. Чаще диагностируется у мужчин. Фактор, увеличивающий риск заболевания, – воздействие ионизирующего излучения.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний.

Болезнь развивается из-за случайной хромосомной поломки, которая происходит в стволовой клетке. Стволовые клетки способны дифференцироваться в различные виды клеток, которые выполняют свои функции в организме, в том числе и в форменные элементы крови. Поломка получила название «филадельфийской» хромосомы. В клетках с поломанной хромосомой образуется онкобелок – тирозинкиназа, обладающий повышенной активностью и нарушающий работу нормальных клеток костного мозга. Увеличивается количество «молодых» форм лейкоцитов, которые постепенно размножаются и заполняют костный мозг, а затем выходят в периферическую кровь, проникают в печень и селезенку.

Хронический миелолейкоз не относится к наследуемым патологиям. В отличие от острых форм лейкозов, болезнь развивается постепенно.

Стадии заболевания

В течении хронического миелолейкоза выделяют 4 фазы:

Хроническая фаза

Менее 10% клеток в крови и костном мозге являются патологическими. Клинические признаки в этот период отсутствуют, но могут наблюдаться слабость, утомляемость, чувство тяжести в животе. Фаза может длиться до пяти лет, поэтому при наличии данных симптомов очень важно проводить ежегодные исследования показателей крови, а при их отклонениях обязательно получить консультацию специалиста.

Читайте также:  Ртуть в организме человека

Фаза ускорения (акселерации)

От 10% до 19% клеток в крови и костном мозге являются патологическими. Появляются признаки анемии, из-за нехватки тромбоцитов развиваются кровотечения, повышается утомляемость и усиливается риск развития инфекционных заболеваний, возможно развитие неврологических и зрительных нарушений, может появиться боль в суставах. Пациент нуждается в госпитализации и лечении.

Бластный криз

Из-за резкого увеличения количества патологических клеток (более 20%) возникает бластный криз, который по клиническим признакам напоминает острый миелобластный лейкоз. Это быстро прогрессирующее состояние, сопровождающееся значительным повышением температуры тела, увеличением селезенки, слабостью. Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Фаза ремиссии

Благодаря эффективному лечению, пациенты достигают ремиссии. В этот период максимально уменьшается количество клеток с «филадельфийской» хромосомой, благодаря чему нормализуется количество лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов. У пациента в этот период отсутствуют клинические симптомы болезни.

Симптомы ХМЛ

На начальном этапе симптомы заболевания отсутствуют.

Затем возникают и постепенно усиливаются вялость, утомляемость, повышенная потливость (особенно ночью), чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Пациенты теряют аппетит и вес. Из-за накопления патологических клеток может появиться боль в суставах, а также — повышаться температура. В связи с тем, что в крови увеличивается количество аномальных клеток и возникает дефицит «здоровых» клеток, снижается иммунитет и усиливается предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Развивается анемия, бледность кожных покровов, на ногах и на слизистой оболочке полости рта появляется сыпь в виде мелких красных точек (петехии), могут появляться кровоподтеки или развиваться кровотечения.

Для установления точной причины обнаруженных симптомов следует обязательно пройти полное диагностическое обследование. Обратитесь в LISOD, чтобы быть уверенным в точности результатов и в высоком качестве диагностики.

Диагностика

Первый шаг — выполнение анализов крови. У пациентов с ХМЛ увеличивается количество «молодых» форм лейкоцитов. Однако для постановки окончательного диагноза обязательно должна быть проведена биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием.

В Больнице израильской онкологии LISOD выполняют различные виды биопсий. Все они проводятся с высококлассным анестезиологическим обеспечением, что полностью исключает болевые ощущения при проведении данной процедуры. Полученный материал направляется на исследование, позволяющее выявить «филадельфийскую» хромосому и определить количество патологических клеток. Мы можем быть уверены в правильности и точности выполнения исследований, поскольку они выполняются в референтной патологической лаборатории Германии, являющейся одной из ведущих в этом направлении.

При необходимости дообследования пациентов в LISOD есть возможность проведения всех современных диагностических исследований (КТ, ПЭТ-КТ и т. д.).

Лечение

Команда специалистов LISOD руководствуется рекомендациями международных медицинских протоколов (NCCN, AHA, EHA, ESMO). Цель лечения — максимальное снижение количества атипичных клеток в крови и костном мозге. При этом возможно достичь долговременной ремиссии.

В LISOD определением тактики лечения для каждого пациента занимается консилиум специалистов. Это дает возможность учесть все нюансы заболевания и назначить наиболее эффективное лечение с учетом возраста пациента, общего состояния здоровья, фазы заболевания.

Основные препараты для лечения ХМЛ — ингибиторы тирозинкиназы. Пациенты, обратившиеся в LISOD, имеют возможность лечения препаратами последних поколений из этой группы. При развитии бластного криза лечение проводится по схеме лечения острых лейкозов.

Читайте также:  Действующее вещество (МНН) БУСЕРЕЛИН - инструкция по применению, отзывы

Лечение хронического миелолейкоза в LISOD позволяет пациентам достичь длительной ремиссии и после лечения вернуться к привычной жизни. На всех этапах лечения специалисты больницы контролируют состояние здоровья пациента, при необходимости — меняют схему лечения и назначают сопроводительную терапию.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз относится к онкологическим гемопоэтическим заболеваниям, для которого характерно быстрое и бесконтрольное размножение клеток миелоидного ряда в костном мозге с последующим выходом их в кровь. Заболевание чаще всего выявляется у лиц трудоспособного возраста и по частоте занимает третье место среди всех онкологических заболеваний крови.

Причины хронического миелолейкоза

Развитие заболевания могут спровоцировать генетические и негенетические факторы. В первом случае специалисты говорят о так называемой филадельфийской хромосоме, которая образуется в результате транслокации участка, несущего ген ABL1 с 9-й на 22-ю хромосому. Филадельфийская хромосома выявляется не только при хроническом миелолейкозе, но и при некоторых других видах лейкозов.

К негенетическим факторам относятся различные виды воздействия, которые влияют на процесс деления клеток в костном мозге. Ими могут быть ионизирующее излучение, некоторые группы лекарственных препаратов, в частности цитостатики и др.

Стадии хронического миелолейкоза

По клиническим проявлениям и с учетом лабораторных показателей течение хронического миелолейкоза можно разделить на три стадии:

  1. Хроническая — характеризуется слабо выраженной клинической картиной, возможно полное отсутствие каких-либо проявлений. Обычно пациенты жалуются на легкую слабость, быструю утомляемость и другие общие симптомы, которые невозможно связать с развитием хронического миелолейкоза. Продолжительность составляет несколько лет. Большинство новых случаев заболевания выявляются именно в хронической стадии, зачастую это получается случайно во время профилактического осмотра.
  2. Стадия акселерации сопровождается выходом в кровь патологических клеток с развитием тромбоцитопении или тромбоцитоза, лейкоцитоза, увеличением количества базофилов, появлением единичных бластных клеток. Симптомы становятся более выраженными. Пациенты жалуются на беспричинные кровоизлияния на коже, сильную усталость, головные боли. Во время осмотра отмечается увеличение селезенки и печени.
  3. Финальная стадия хронического миелолейкоза называется бластным кризом. Отмечаются серьезные изменения в клеточном составе крови, практически полностью угнетается нормальный процесс кроветворения, развивается анемия, тромбоцитопения, существенно увеличивается процент бластных клеток. На фоне таких изменений могут развиваться массивные кровотечения, возможно присоединение вторичной инфекции. У пациентов быстро падает вес, пропадает аппетит, сильно ухудшается общее состояние.

Прогноз после начатого лечения во многом зависит от стадии хронического миелолейкоза. Если заболевание выявляется на начальной стадии, то правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. На других этапах эффективность лечения снижается.

Заподозрить развитие хронического миелолейкоза можно на основании обычного анализа крови, но для постановки точного диагноза и дифференциальной диагностики этого недостаточно. Дополнительно назначается пункция костного мозга с последующей морфологической оценкой, однако решающее значение имеет определение филадельфийской хромосомы. Для точной диагностики хронического миелолейкоза обязательно назначаются цитогенетическое исследование биоптата костного мозга, флуоресцентная гибридизация in situ или метод ПЦР с обратной транскрипцией. В медико-генетическом центре «Геномед» есть всё необходимое для решения этих задач.

Ссылка на основную публикацию
Хронические сосудистые заболевания головного мозга 1
Дисциркуляторная энцефалопатия IIст. в стадии декомпенсации на фоне гипертонической болезни. Синдром Паркинсона Жалобы больной, общее обследование. Состояние черепно-мозговых нервов. Двигательная...
Холензим (Cholenzym) — инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные дейс
Холензим Показания Противопоказания Способ применения и дозы Побочные действия Взаимодействие, совместимость, несовместимость Аналоги Действующее вещество Фармакологическая группа Лекарственная форма Фармакологическое...
Холера пути заражение, симптомы и лечение инфекции
Холера – причины, симптомы, профилактика Холера – кишечная инфекция, относящаяся к группе особо опасных. По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ)...
Хронический антральный гастрит симптомы, лечение и диета
Университет Фото носит иллюстративный характер. Из архива «МВ» Иван Броновец, профессор кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ, доктор мед. наук...
Adblock detector